8.遺傳性耳聾有哪些臨床特點(diǎn)？

遺傳聾多數(shù)為單純聽(tīng)力障礙，部分為綜合征。經(jīng)CT顯示，單純聽(tīng)力障礙主要是內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。耳聾綜合征除聽(tīng)力障礙外還合并其它約20種先天畸形，如伴有色素性視網(wǎng)膜、眼球或前額突出、上頜或下頜發(fā)育不全、并指、雞胸、長(zhǎng)頭、鄂裂、鸚鵡鼻、鼻柄寬、兩眉聯(lián)合、白色額發(fā)、顱骨畸形、腎病、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、糖尿病、虹膜異常等。

9.常見(jiàn)的耳聾有哪幾種？

（1）按發(fā)病時(shí)段分，耳聾分為先天性和后天性兩大類。先天性耳聾是指致病因素發(fā)生在母孕期，嬰兒一降生即出現(xiàn)耳聾；后天性耳聾是指嬰兒降生后，由于各種致病因素導(dǎo)致的耳聾。

（2）按病因分，耳聾可以分為遺傳性耳聾、感染性耳聾、藥物性耳聾和外傷性耳聾幾種。

（3）按發(fā)病部位分，耳聾可以分為傳導(dǎo)性耳聾、感覺(jué)神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾3種。

10.什么是傳導(dǎo)性耳聾？如何預(yù)防？

傳導(dǎo)性耳聾是指聲音傳入耳內(nèi)的途徑發(fā)生障礙而導(dǎo)致的耳聾。其病變部位主要在外耳道、中耳及前庭窗、蝸窗，是耳科常見(jiàn)疾病。最常見(jiàn)的是中耳炎及外耳道阻塞性病變。

其預(yù)防措施有：

（1）保持外耳道清潔，防止外耳道損傷，切忌用不潔火柴棍、牙簽、發(fā)夾去挖耳，以免引起外耳道炎。

（2）感冒時(shí)通常伴有鼻子不通氣，切忌用力擤鼻涕而使鼻腔內(nèi)的鼻涕進(jìn)入中耳引起中耳炎，擤鼻涕時(shí)摁住一個(gè)鼻孔輕輕擤出，滴用麻黃素類滴鼻藥，使黏膜消腫、通氣，易于排出分泌物。

（3）小月齡的嬰兒要注意防止嗆奶。

（4）游泳前可用浸有凡士林膏的棉花堵塞外耳道口，防止污水進(jìn)入耳道而引起感染。

（5）若外傷、爆破聲等原因?qū)е鹿哪ご┛?，?yīng)及時(shí)就醫(yī)，防止形成慢性中耳炎。

（6）如患急性中耳炎，一定要及時(shí)就醫(yī)并徹底治療，延誤治療將發(fā)展成慢性中耳炎，嚴(yán)重?fù)p害聽(tīng)力。

11.什么是感音神經(jīng)性耳聾？如何預(yù)防？

感音神經(jīng)性耳聾是指由于內(nèi)耳毛細(xì)胞或聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)中樞發(fā)生病變導(dǎo)致的耳聾。

感音神經(jīng)性耳聾的致病因素可以歸為兩大類，可針對(duì)病因預(yù)防：

第一類是環(huán)境因素，如孕期或出生后細(xì)菌或病毒感染、新生兒黃疸、耳毒性藥物、噪聲、外傷、全身性疾病、聽(tīng)覺(jué)器官老化等，這一類耳聾可以通過(guò)預(yù)防感染、加強(qiáng)孕期與圍產(chǎn)期保健、避免使用耳毒性藥物、避免接觸過(guò)大的環(huán)境噪聲，及時(shí)治療全身性疾病等措施等減少耳聾發(fā)生。

第二類是遺傳因素，如自身的基因缺陷致病，或因基因缺陷對(duì)各種致聾因素更加敏感而致病，預(yù)防這類耳聾的關(guān)鍵是明確其遺傳學(xué)病因，通過(guò)對(duì)育齡耳聾人群以及已生育聾兒的家庭進(jìn)行耳聾基因檢測(cè)，針對(duì)性地進(jìn)行婚配前或再生育的遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷等措施降低新生兒聾的風(fēng)險(xiǎn)。

12.如何預(yù)防先天性遺傳性耳聾？

（1）嚴(yán)格履行婚姻法，禁止近親結(jié)婚。

（2）不提倡兩名先天性遺傳性耳聾患者結(jié)婚。

（3）先天性遺傳性耳聾患者可以與非遺傳性后天性耳聾患者或正常人結(jié)婚。

（4）耳聾青年男女結(jié)婚、生育前需要進(jìn)行耳聾遺傳咨詢。

13.孕期準(zhǔn)媽媽怎么預(yù)防新生兒耳聾？

孕婦應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)、保持愉快心情以提高機(jī)體免疫力。對(duì)影響胎兒發(fā)育的外界因素進(jìn)行干預(yù)。因?yàn)槭褂枚拘运幬?，感染風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等，放射性損傷以及熱輻射（如桑拿?。┑龋加锌赡軐?dǎo)致新生兒出現(xiàn)耳聾。因此，在孕期和產(chǎn)前期一般不要注射疫苗，也要避免腹部的放射性照射，使用藥物要十分慎重，一定要避免使用耳毒性藥物。

14.新生兒耳聾的高危因素有哪些？

新生兒出生后28天以內(nèi)導(dǎo)致耳聾的因素有：

（1）有先天遲發(fā)性的小兒期聽(tīng)損傷家族史。

（2）母親有宮內(nèi)感染的病史，已知的或推測(cè)的與感覺(jué)神經(jīng)性耳聾相關(guān)的感染有風(fēng)疹、皰疹、梅毒等。

（3）頭顱面部畸形，如耳郭和外耳道的外形異常。

（4）患兒體重小于1500克。

（5）高膽紅素血癥，其膽紅素水平超出換血所要求的指標(biāo)。

（6）患兒曾經(jīng)使用耳毒性藥物5天以上。

（7）細(xì)菌性腦膜炎。

（8）患兒出生時(shí)表現(xiàn)嚴(yán)重的功能低下，10分鐘內(nèi)未能進(jìn)行自主呼吸或出生時(shí)肌張力低下。

（9）過(guò)長(zhǎng)時(shí)間地機(jī)械給氧（9天以上），如持續(xù)性肺壓力過(guò)大的患兒。

（10）有與感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)損傷同時(shí)存在的綜合征。