據(jù)媒體報道，某地一知名主持人罹患肺動脈高壓，與病魔斗爭十余年于近日離世。這個相對陌生的疾病名稱，引起了人們的廣泛關(guān)注。隨著近年來檢出率上升，肺動脈高壓已不再被視為罕見病，而是一種致死率極高的慢性疾病。那么，肺動脈高壓與高血壓有何區(qū)別？它為什么被稱為“心肺系統(tǒng)的癌癥”？這種在早期易被誤認(rèn)為是亞健康的疾病，該怎樣防治？

肺動脈高壓并非罕見病

肺動脈高壓（PAH）并非傳統(tǒng)認(rèn)知中的高血壓。高血壓表現(xiàn)為全身動脈壓力升高。而肺動脈高壓是肺血管床（指肺動脈、毛細(xì)血管網(wǎng)及肺靜脈共同構(gòu)成的血管網(wǎng)絡(luò)，是肺部血液循環(huán)的核心）結(jié)構(gòu)和（或）功能改變，導(dǎo)致肺動脈壓力異常增高，相當(dāng)于肺血管系統(tǒng)長期承受“高壓鍋”般的壓力負(fù)荷。這種異常壓力迫使右心室以超常功率泵血，最終導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)張直至衰竭，這一過程如同“水泵長期超負(fù)荷運轉(zhuǎn)后徹底損毀”。

十幾年前，肺動脈高壓曾因診斷手段匱乏被貼上“罕見絕癥”的標(biāo)簽，被視為進(jìn)展迅速、預(yù)后極差的致命疾病。如今，得益于三大醫(yī)學(xué)技術(shù)的突破，極大地改善了高患病與高漏診并存的現(xiàn)狀。一是心臟超聲的普及：床旁超聲可通過三尖瓣反流速度估算肺動脈壓，成為篩查的“第一道關(guān)卡”；二是右心導(dǎo)管檢查下沉：作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，這項技術(shù)已從省級醫(yī)院延伸到部分市級中心；三是診斷標(biāo)準(zhǔn)迭代：2022年，ESC（歐洲心臟病學(xué)會）指南將靜息肺動脈平均壓≥20mmHg（原標(biāo)準(zhǔn)25mmHg）納入診斷，讓更多早期患者被成功識別。

全球流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，約1%的成年人患有不同程度的肺動脈高壓，而65歲以上人群的患病率高達(dá)10%。以此估算，中國肺動脈高壓患者或超過1400萬。

2001年，首個肺動脈高壓靶向藥波生坦問世，至今全球已有十余種靶向藥獲批。在配合規(guī)范化管理的基礎(chǔ)上，肺動脈高壓已從過去的“絕癥”轉(zhuǎn)變?yōu)榭芍委?、需長期管理的慢性疾病。不少患者的病情得以控制，生存期顯著延長，疾病管理模式轉(zhuǎn)向“可干預(yù)的慢性病”。

出現(xiàn)“藍(lán)嘴唇”需格外留意

肺動脈高壓具有隱匿進(jìn)展的特點。發(fā)病早期往往缺乏明顯的自覺癥狀，即便已導(dǎo)致右心室肥厚和慢性高壓型肺源性心臟病，患者也可能沒有顯著不適。隨著病情進(jìn)展，患者的癥狀會逐漸加重，包括氣急、乏力、呼吸困難、咯血、心悸和聲音嘶啞等。

從臨床經(jīng)驗來看，應(yīng)高度警惕以下3種癥狀。

1.活動后呼吸困難 通常這是最早出現(xiàn)的癥狀，比如，表現(xiàn)為“爬兩層樓就喘不過氣”“平地走路都?xì)舛?rdquo;等。隨著病情進(jìn)展，這種氣短感也可能在休息時出現(xiàn)。

2.胸痛與暈厥 病情發(fā)展導(dǎo)致右心室肥厚，會使心肌供血相對不足，引發(fā)類似心絞痛的壓榨感；而腦供血驟降導(dǎo)致的暈厥，往往是病情進(jìn)入終末期的信號。

3.出現(xiàn)“藍(lán)嘴唇”與“杵狀指” 肺動脈高壓會影響血液通過肺部的正常氧合過程，當(dāng)血氧飽和度明顯下降時，嘴唇、甲床會呈現(xiàn)紫藍(lán)色。手指因長期缺氧會出現(xiàn)末端增生膨大，形如鼓槌。

此外，由于肺動脈高壓的癥狀表現(xiàn)多樣，患者還可能出現(xiàn)脈搏加快或心悸，踝關(guān)節(jié)、腿部和腹部腫脹，以及體重減輕、脫發(fā)、月經(jīng)不規(guī)則或停經(jīng)等。

尤其需要注意的是，肺動脈高壓的早期癥狀常與日常疲勞高度重疊，常被誤以為是亞健康的表現(xiàn)，因而不受重視，導(dǎo)致大部分患者確診時已是中晚期。

患有結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮?。⑾忍煨孕呐K病、門靜脈高壓、HIV感染等，有藥物/毒物接觸史（如某些減肥藥、精神類藥物安非他命），有肺動脈高壓家族史等，均為肺動脈高壓的誘發(fā)因素。

專家特別提醒，妊娠期血容量增加、心輸出量驟升，會使肺動脈高壓患者的死亡率飆升。歐洲心臟病學(xué)會明確警示：肺動脈高壓患者妊娠等同于“拿生命賭博”，需采用高效避孕。在《中國肺動脈高壓診斷與治療指南(2021版)》中，同樣推薦處于育齡期的肺動脈高壓女性患者避孕。

被稱作“心肺系統(tǒng)的癌癥”

肺動脈高壓在臨床上被稱為“心肺系統(tǒng)的癌癥”，其病情的復(fù)雜性和治療的難度可見一斑。除了前文提到的病情進(jìn)展隱匿，不易察覺之外，還有幾個方面的原因。

致死率與惡性腫瘤比肩 未經(jīng)治療的肺動脈高壓患者平均生存期僅2-3年，與晚期肝癌、胰腺癌相似。2019年美國胸科學(xué)會（ATS）的數(shù)據(jù)顯示，肺動脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭死亡率占所有心血管死亡的1.2%，且死亡過程往往伴隨嚴(yán)重缺氧和器官衰竭，晚期患者需24小時高流量吸氧，但仍然無法緩解紫紺（血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變），生存質(zhì)量堪比終末期癌癥患者。

類似“帶瘤生存”的治療困局 肺動脈高壓的核心難題在于肺血管的“不可逆重塑”——血管平滑肌細(xì)胞異常增殖、管腔纖維化狹窄，如同水管被水泥逐步堵塞?，F(xiàn)有藥物雖能擴(kuò)張血管、延緩細(xì)胞異常增殖，但無法逆轉(zhuǎn)已形成的器質(zhì)性損傷。以內(nèi)皮素受體拮抗劑為例，其作用類似給擁堵的血管開臨時車道，但無法清除已經(jīng)沉積的“路面障礙”。這種“控制而非根治”的模式，與癌癥治療中的“靶向維持治療”高度相似。

對生活質(zhì)量有嚴(yán)重影響 肺動脈高壓患者的6分鐘步行距離常＜300米（正常＞450米），有的患者從臥室走到廚房就需休息?；颊叩幕顒幽土︼@著下降，日?；顒邮芟?，長期處于缺氧狀態(tài)，生活質(zhì)量極低，焦慮的發(fā)生率也會顯著升高，整體生活狀態(tài)類似癌癥患者。

另外，肺動脈高壓與一些疾病容易混淆，要注意鑒別。

普通心血管疾病 如冠心病、高血壓性心臟病主要影響的是左心系統(tǒng)，癥狀包括典型心絞痛（胸骨后壓榨痛）、左心衰表現(xiàn)（夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳粉紅泡沫痰）?；颊呖赏ㄟ^冠脈造影、心肌酶譜等檢查明確病情。

嚴(yán)重慢性肺部疾病 如慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化可因缺氧導(dǎo)致肺動脈高壓（繼發(fā)性肺動脈高壓）?；颊哂忻鞔_慢性咳嗽、咳痰、呼吸困難等病史，需通過肺功能、胸部CT等明確基礎(chǔ)肺病及缺氧程度，優(yōu)先治療肺病和糾正缺氧。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病 這類疾病本身可引起多系統(tǒng)損害，如皮疹、關(guān)節(jié)炎、腎損害等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是肺動脈高壓的高危人群，通常先有蝶形紅斑、關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)痛、蛋白尿、皮疹等風(fēng)濕免疫病表現(xiàn)。

不過，肺動脈高壓患者的確常同時存在其他疾病，需通過右心導(dǎo)管檢查（測定肺血管阻力）明確是“原發(fā)性”還是“繼發(fā)性”。

多手段防治肺動脈高壓

在預(yù)防上，肺動脈高壓首先要遠(yuǎn)離風(fēng)險源。藥物警戒：避免使用成分不明的“減肥藥”；使用某些化療藥要做好監(jiān)測，因其有可能誘發(fā)肺動脈高壓。職業(yè)防護(hù)：油漆工、煤礦工人等需定期監(jiān)測肺功能，因長期接觸苯、矽塵可損傷肺血管。感染控制：如HIV感染者需盡早啟動抗病毒治療。

其次是高危人群定期篩查。結(jié)締組織病患者每6-12個月進(jìn)行心臟超聲檢查（估測肺動脈壓）；先心病術(shù)后患者即使畸形矯正，也需終身隨訪肺動脈壓，因部分患者會出現(xiàn)“遲發(fā)性肺動脈高壓”；有家族史人群建議每年進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，BMPR2基因突變攜帶者可考慮服用肺動脈高壓靶向藥進(jìn)行預(yù)防。

在治療上，基礎(chǔ)治療是穩(wěn)住心功能的“基石”，如利尿劑可減輕水腫；抗凝治療可降低肺血管內(nèi)血栓風(fēng)險。靶向藥物能直擊肺血管病變，如內(nèi)皮素受體拮抗劑可降低肺血管阻力；前列環(huán)素類藥物雖可能引發(fā)頭痛、腹瀉等副作用，卻是重癥患者的“救命藥”。中高?；颊邉t應(yīng)盡早啟動“雙藥聯(lián)合”，遵循“機(jī)制互補”原則，如“前列環(huán)素類+利奧西呱”可增強血管擴(kuò)張效應(yīng)。

延緩疾病進(jìn)展也很重要。血氧飽和度低者需長期家庭氧療；BMI＞28者需控制體重，避免因肥胖增加肺血管負(fù)荷；肺動脈高壓患者應(yīng)避免前往高海拔地區(qū)，缺氧環(huán)境可能誘發(fā)病情急性加重。

手術(shù)干預(yù)是拯救終末期患者生命的希望。目前臨床上主要有3種手術(shù)方式：房間隔造口術(shù)通過在心房之間制造小缺損（4-6mm），減輕右心負(fù)荷，改善缺氧癥狀，適用于藥物治療無效的終末期患者的姑息治療；肺血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；肺移植是終末期患者的唯一根治手段，但供體短缺和排異反應(yīng)仍是兩大挑戰(zhàn)。

對于穩(wěn)定期肺動脈高壓患者而言，可進(jìn)行低強度有氧運動（如散步、游泳）；每日2次腹式呼吸練習(xí)以增強膈肌功能，改善缺氧癥狀，同時，嚴(yán)格定期隨訪。

日常生活中，大家需對“藍(lán)嘴唇”“活動性氣短”等隱匿癥狀提高警惕，了解疾病風(fēng)險因素、關(guān)注身體異常信號、高危人群主動篩查、確診患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療和管理，是應(yīng)對肺動脈高壓的關(guān)鍵。

（作者為北京清華長庚醫(yī)院心臟外科醫(yī)師）